癫痫学堂

认识生酮饮食

发表时间:2021-03-23 10:00

什么是癫痫?

    癫痫是大脑神经元突发性异常放电导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。

  癫痫发作,是指脑神经元异常和过度同步化放电所造成的临床现象,其特征是突然和一过性症状。由于异常放电的神经元在大脑中的部位不同而有多种多样的表现,可以是运动感觉精神或自主神经的伴有或不伴有意识或警觉程度的变化。

什么是生酮饮食疗法?

生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食,用于治疗难治性癫痫始于1921年,临床应用有近90年历史,目前有40个国家约80个癫痫中心开展,已被证明是一种与药物疗效相当的治疗难治性癫痫的非药物疗法。

生酮饮食疗法的起源与发展

生酮饮食至今已有九十多年的历史。

生酮饮食是从观察饥饿能减少癫痫发作而开始的。很早以前,Hippocrates用饥饿疗法来治疗癫痫,Bible提到饥饿疗法作为癫痫治疗的一种方法。

早在20世纪20年代,美国医生Hugh Conklin采用禁食而不禁水的办法治疗癫痫患儿,取得了很高的治疗成功率,较多患者很长时间无癫痫发作。

1921年,美国Mayo Clinic的Wilder 医生首先提出一种生酮饮食(高脂肪、低碳水化合物饮食)可模拟饥饿的代谢效果。

1924年美国Peterman医生报道,应用该生酮饮食最初治疗的17例病人中有10例癫痫发作完全控制,其中9例仅用生酮饮食。

1939年新的抗癫痫药物苯妥因(大仑丁)问世,癫痫新的药物治疗时代开始了,与药物比较,生酮饮食相对复杂、昂贵。当苯巴比妥以及苯妥英钠治疗癫痫有效时,人们对饮食治疗的兴趣就减退了。

20世纪90年代早期:生酮治疗新时代的开始得益于一位好莱坞制片人――亚伯拉罕,他的儿子查理患顽固性癫痫,花费10万美元经多种药物和其他治疗无效,医生告知患者预后为持续癫痫发作、进行性发育衰退。然后他得知生酮饮食疗法,到约翰霍普斯金医院开始了饮食治疗,不服药物,取得了完全无癫痫发作的效果,并坚持生酮饮食多年,能上学,过着正常幸福的生活。为了让更多的父母知道生酮饮食,亚伯拉罕创立了查理基金,出版了一部生酮饮食的专著,为病人和医生拍了一部关于生酮饮食的电影,拍了部电视版的电影“先采用无害的方法”,还资助了一个由7个中心参与的生酮饮食研究。

1996年至今:约翰霍普斯金医院的作者报道了150例癫痫患儿,采用生酮饮食治疗3,6,12月,以及3到6年随访情况。结果很有戏剧性。自1920年代以来,对不同的年龄组、不同的癫痫频率、不同的国家报道的生酮饮食的疗效结果基本一致。目前国际上普遍认为新型抗癫痫仅对30-40%的难治性癫痫儿童对有效(发作减少50%以上);而生酮饮食对50-80%的难治性癫痫儿童对有效,30%的儿童可减少90%的发作,10-20%的患者可完全控制发作。通常接受饮食治疗的年龄是1-10岁,但不排除其他年龄患者试用。目前,生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展,已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。


生酮饮食疗法有什么优势?

1.生酮饮食疗法起效迅速,如果有效,75%的患儿在14天内起效。

2.疗效好,对于各种难治性癫痫的总体有效率可达50-80%,1/3的患者可减少90%的发作,10-15%的患者可达到无发作。

3.促进癫痫患者智力,改善认知和行为障碍。

4.减少抗癫痫药物使用,降低副作用。

生酮饮食抗癫痫机制

总的来说,生酮饮食的抗癫痫机制还未完全阐明,推测可能是通过以下方式起作用:

1. 改变脑的能量代谢方式。

2. 改变细胞特性,降低兴奋性和缓冲癫痫样放电。

3. 改变神经递质,突触传递,神经调质的功能。

4. 改变脑的细胞外环境,降低兴奋性和同步性。


生酮饮食的适应症有哪些?

1、难治性儿童癫痫:适用于所有年龄段的各种发作类型的难治性癫痫患者。

疗效最好的癫痫综合症有:严重婴儿肌阵挛性癫痫、肌阵挛失张力癫痫,疗效较好的的癫痫综合症有婴儿痉挛症、结节性硬化。

文献报道有效的的癫痫综合症有Lafora 疾病,获得性癫痫失语症,亚急性硬化性全脑炎。个案报道有效的疾病有:磷酸果糖激酶缺乏症,Ⅴ型糖原病,线粒体呼吸链复杂疾病。

2、GLUT1缺乏症(Glucose transporter deficiency syndrome, 葡萄糖载体缺乏症):由于葡萄糖不能进入脑内,导致癫痫发作、发育迟缓和复杂的运动障碍。

3、PDH缺乏症(Pyruvate dehydrogenase deficiency,丙酮酸脱氢酶缺乏症,导致严重的发育障碍和乳酸酸中毒。

☆生酮饮食的其他可能应用还有:

肌萎缩侧索硬化症、帕金森疾病、阿耳茨海默(氏)病、偏头痛、孤独症 、发作性睡病、脑肿瘤和脑外伤。


生酮饮食的禁忌症有哪些?

禁忌症:由于生酮饮食是以脂肪取代葡萄糖作为能量来源的疗法,故凡是患有脂肪酸转运和氧化障碍的疾病均是禁忌症。

绝对禁忌症:肉毒碱缺乏症、肉毒碱棕榈酰基转移酶 I 或 II 缺乏症、肉毒碱转移酶Ⅱ缺乏症、β-氧化缺乏症、中链酰基脱氢酶缺乏症、长链酰基脱氢酶缺乏症、短链酰基脱氢酶缺乏症、长链 3-羟基脂酰辅酶缺乏症、中链3-羟基脂酰辅酶缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症、卟啉病。

以上患者主要表现为发育迟缓,心肌病,低张力,运动后易疲劳,肌红蛋白尿,当患者有以上临床表现时,应做遗传代谢病筛查,以排除上述疾病。

相对禁忌症:重度营养不良者、准备手术患者、家属缺乏耐心者。


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