癫痫学堂

北大医院蔡立新:低龄儿童难治性癫痫的手术评估和治疗|2017功能神经外科华夏会议

发表时间:2021-03-22 21:54

神外前沿讯,9月16日上午,北京嘉里大酒店二层,由北京功能神经外科研究所主办的“2017功能神经外科华夏会议”召开,汇聚了国内外功能神外领域知名专家。日程详见:[最终日程] 2017功能神经外科华夏会议 | 9月16-17日 北京。

北京大学第一医院的蔡立新教授做了题为《低龄儿童难治性癫痫的手术评估和治疗方法》的学术报告。

发言要点

根据现场及主办方提供的资料而整理,未经发言者审核

低龄儿童到底指的是几岁,在不同的中心,没有明确的概念。对我个人而言,低龄儿童是指五岁以下的孩子,可能越低龄的孩子,评估特点越与成人不同;当然,五岁以上,可能会跟成人的差不多。

发言主要三部分:

1、总结,我们中心3岁即36个月以下的孩子手术经验的简单总结;

2、术前评估的几个重要要点;

3、手术方案和术中技术的应用。

一、我们中心介绍

手术患者量

从2014年5月到2017年5月,我们一共做了332个癫痫患者手术,其中186个MCD患者,占一半以上,但是其中有36个是3岁以下的患者。

简单的半年随访纪录

随访时间还是很短,但是我们觉得手术效果还是不错,可能80%以上的孩子都可以达到I级。

发作类型

包括自动症和局部阵挛等部分发作的孩子,有局部性发作的特点,这个占比不到一半;更多孩子是痉挛发作,或者是痉挛+部分性发作,还有是全面性的失神发作、肌阵挛发作。总之,发作类型是复杂多样性的,而且全面性的发作占比更多一些。

脑电图特点

有局灶型脑电图特点的只占了一半左右,而更多的患者是多灶的、+广泛的,还有高度失率的。这低龄儿童的脑电图的主要特点。

皮层发育障碍

从核磁看,单脑叶的占53%,多脑叶的也将近占一半,所以,低龄儿童患者的皮层发育障碍多数情况下是在多脑叶的。

皮层发育畸形在MRI上病灶部位

额叶可能更多一些,额叶,顶叶,颞叶,而枕叶皮层发育障碍都会延伸到顶叶,或者延伸到颞叶去,而且半球占了9例患者,占了将近1/3。

病理型分型

我们多数广泛的病灶做的是离断术,切除的病理都是部分性的病例,所以从分类上,按照FCD分型进行病理报告;而MCD分型多数情况是结合核磁,包括巨脑症,还有一些从病理看,有明确灰质异位的病人,或者巨大细胞的这些病人等,报的是MCD。多数情况下,多脑叶的这些病人,都是报FCD分类的表现。但是这种分类,从影像学看,我觉得和成人FCD还不是特别相同。

切除范围

半球和多脑叶占了将近2/3,而实际上只有22%的患者做了单脑叶切除,所以,我们切除的范围是非常广的。

二、低龄儿童术前评估四个主要特点:

1、低龄儿童术前评估是和年龄相关的特点:随着年龄的变化,它评估的内容,需要用不同的理念去翻译,然后去定位的;

2、低龄儿童病理和成年人不同的特点:低龄儿童的病理是非常广泛的。

3、低龄儿童的致痫灶是非常难定位它界限的;

4、低龄儿童手术时机的问题:早做还是晚做,有时候是非常纠结的课题。

具体来说,

第一:与年龄相关

5岁以内,有一些局灶性的癫痫,我们叫Selflimited focal epileptic syndrome,一定要鉴别出来,这种病人是不适合手术的;在不同的年龄过程当中,有一些核磁影像、脑电图特点,还有症状分析,他是和成年人不一样的,我们很难找到它解剖和临床的关系。

这些是与年龄相关的良性癫痫都有共同的特点,首先是与年龄相关,发作起始都有一定的年龄,最后发作停止也是有一定的年龄;如果查基因,这些病人或多或少都有基因变化;他们都是局灶性发作,即经过一段的药物治疗,有一些病人是药物治疗疗效比较好,但是也有一部分人是比较难治性的,这些难治性的病人,随着年龄到一定程度,他能完全的制止。所以,需要仔细去鉴别。

核磁共振,从年龄来讲,尤其是2岁以内孩子核磁,是比较难看的,因为消化不良,我们现在看高分辨率FCD核磁是很难辨别出它的异常来,尤其是特别是的小儿,比如这个孩子,10天的时候就发作,发作的时候做了核磁影像,就是这个样子,所以我们必须增加低龄儿童核磁的阅读能力才可以看出来。实际上,他到3岁时候做手术,就可以明确的发现,他是左侧半球的皮层发育障碍患者。

这是10个月小儿的脑电图,开始是痉挛发作,没有局灶性特别的脑电图,核磁是阴性的,到了五岁做手术的时候,我们已经看出它的脑电图已经完全局限在左侧的颞叶后区地方了。虽然他的发作还是痉挛发作,但是他的间期放电已经完全局限在局灶范围内了,做了核磁共振以后,我们可以发现,有明确的皮层发育不好,PET也跟它符合,所以这是一个很好的手术患者。

脑电图的变化,它是从局灶性的逐渐演变,演变成痉挛的高度失率,然后变成West综合征,最后变成LG综合症,这种演变在儿童里面也是非常常见的。就是说,如果一个孩子是LG综合症,需要复习他所有的脑电图,包括起始的脑电图。这也是个难点。

第二:病理是不同的

低龄儿童,在儿童时期就有发作癫痫的,皮层发育障碍,在两岁之内基本上全部起病了。在低龄起病的这些病理实际上在成年人都很少。

我们中心做的病理分析,实际上还是皮层发育障碍占了一大部分病人,就是MCD病人。

MCD在儿童是和成人不一样的,刚才张主任演示的有非常局灶的,单沟底的,单脑叶的,单脑回的皮层发育不良,而低龄儿童基本上就是全脑叶的,甚至是脑叶+岛叶的,还有额叶、顶叶岛叶的,还有颞叶、颞枕,非常广泛的MCD,还有像半球巨脑的等等

半球巨脑症,在我们中心已经做了将近10例的半球巨脑类似病人。这种大的,半球的,明显的发育障碍;还有多脑内畸形,伴有多小脑回畸形的半球病变;还有包括有灰质异位,包括有脑内畸形,这种都是我们做过手术的病人,都是一个半球性的病变,发育障碍和成人是完全不一样的。

还有GG,GG也归到MCD一类,但是低龄儿童MGG是和成人表现不一样的。一个八个月孩子,发作非常频繁,他的GG表现,是中央区非常大的,他也是节细胞胶质瘤。

第三,致痫灶评估和成人完全不一样的。

5岁以下的孩子很少用电极,但是如果是局限性表现,我们也埋过皮层电极。

文献上报道,3岁以上的孩子也可以做SEG,但实际上低龄儿童,只有一部分孩子是非常有局灶性的脑电图特征和症状性特征的。多数情况下,他是没有特点的,而且非常难以鉴定。因为病灶非常大,所以我们手术需要广泛的切除。

案例,我们做过手术的4岁孩子,他很早就起病,用了所有可用的药,而且发育极端落后,到我们医院评估的时候,脑电图也是非常全面的,而发作也就是点层发作,没有明显特征的定位。从脑电学上看,这孩子是非常的那种没法定位的。从癫痫来讲,如果没法定位就非常麻烦。所以,低龄儿童可能更依赖于影像学,尤其是核磁共振。我们从阅读核磁,发现左侧额的一部分发育不好,发作非常多,而且没有任何办法的情况下,我们觉得应该是可以手术的病人,但是手术范围切多大,我们是很难鉴定,最终我们给他做了全额叶切除。全额叶的切除以后,这个孩子效果还不好,现在已经有四个月了,没有发作。

第四点,手术时机非常关键

手术时机,我们需要衡量很多的因素在里面,包括手术的风险。手术年龄越小,手术的风险越大。实际上,现在儿童癫痫外科水平已经非常完善了。我们前两周刚做了一个五个月大的半球巨脑病人,而且他今天已经出院了,效果也非常好。

其次,要排除一些自限型的癫痫。评估这个致痫灶非常困难,而且越低龄越困难。长大了以后,可能会有局部性停增。

功能区的取舍。我们要了解最早手术的一些,包括它是可以尽早的终止发作,可以让他认知,智力水平能够恢复到以前,能够把发育恢复到正轨;其次,越早手术,可以更好的利用他的神经的可塑性。这两个需要仔细衡量。

什么是一个好的时机?作为难治性癫痫,肯定是越早手术越好。但是要做到这一点,需要仔细衡量所有好的因素和不好的因素,包括第一点,需要尽早的认定,他是一个难治性的癫痫,他不会自限,也不用药能控制;其次,要尽早的通过各种的手段,去定位他的癫痫灶;最后就是为了保证他的功能尽量少做损失,要充分利用孩子的神经系统发育的可塑性。

简单举个例子,这是4岁的孩子,他的脑电基本上一侧半球的全脑,尤其在中央区非常明确,持续性的放电,发作是失张力发作,点头摔的非常厉害;核磁影像,这是West综合征的孩子,血管异常非常明显,但实际上他整个半球都是发育异常的,但他的神经系统发育是正常的,两侧肢体的神经系统没有阳性体征。这种孩子,我们是做什么样的手术能够终止他的发作。最终我们是考虑,还是给他做了半球手术,趁他年纪小,尽量的能够让他有神经系统的可塑性,能够让他康复到最好的程度。

三、手术方案

手术相对简单。儿童的癫痫中心,半球手术基本上都占在15%到30%,甚至40%。而我们中心做的这个手术里面占到25%,即半球手术在低龄儿童手术方式中占很大比例。

(上图)这就是我们做的半球离断,离断了以后的方式。

再就是离断术,我们330多例患者中40%做的是离断。离断,包括有各种各样的离断,包括额顶的离断,顶枕的离断,还有颞顶枕的离断。这些离断减少出血,减少手术时间,最后彻底根治这种广泛病灶的有效手段。我们从顶的后面,只是把这个顶和额给它彻底离断了,然后这个颞枕跟底下还是有关系的,还是保持着它一定的功能。

所以。离断手术在我们儿科里面,是一个常用的手段。手术时间短,而且出血少,创伤非常小。

总结

低龄儿童癫痫外科手术是治疗难治性癫痫一个非常有效的手段,但是术前评估,非常困难。所以大家一定要多中心合作,这种模式是非常必要的。 咱们一定要掌握好手术的适应症和时机,手术技巧也非常关键。

发言者简介

蔡立新, 主任医师,北京大学第一医院 小儿外科 主任医师,1991年于北京大学医学部毕业后,到首都医科大学宣武医院神经外科工作七年。自1998年开始在宣武医院北京功能神经外科研究所担任主治医师。擅长癫痫,运动性障碍,疼痛,脑瘫,精神疾患等功能脑病的外科治疗。1999—2001年在李勇杰教授指导下,获首都医科大学神经外科硕士学位。2001年-2002年获卫生部笹川奖学金到日本国家癫痫中心进行临床进修,指导老师为八木和一与三原忠弘教授。后于2003年作为访问学者在美国Cleveland clinic 癫痫中心工作一年,从师于国际著名癫痫专家Luders教授,工作的重点为神经电生理与癫痫的诊断治疗与手术前评估。现于北京功能神经外科研究所担任主任医师工作,工作重点为癫痫、运动障碍病以及疼痛的手术治疗与研究工作。


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